17 апреля - Всемирный день гемофилии

 

Ежегодно 17 апреля многие страны  отмечают Всемирный день гемофилии.

Основная цель привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, больным этим генетическим заболеванием.

Гемофилия - наследственное нарушение свертываемости крови, при котором кровь не сгущается должным образом. Это может привести к спонтанному кровотечению, а также к кровотечениям после травм или хирургических вмешательств. Кровь содержит много белков, называемых факторами свертывания, которые могут помочь остановить кровотечение. Люди с гемофилией имеют низкие уровни фактора VIII или фактора IX. Тяжесть гемофилии у человека определяется количеством фактора в крови. Чем ниже количество фактора, тем больше вероятность возникновения кровотечения, которое может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

В настоящее время более 500 000 человек в мире страдают гемофилией.

Женщины являются носительницами гена, но болезнь передают своим сыновьям. Больной гемофилией может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны.

Кровотечение при гемофилии может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго при отсутствии должного лечения. Детей с данным заболеванием необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи. Больным детям не стоит бояться заниматься спортом и физкультурой. Родители должны поощрять это делать.

Молодые люди должны осознать, что поддержание физической активности очень важно для укрепления их мышц, связок и суставов. Мышечная слабость, отсутствие гибкости, и плохая координация движений — все это значительно повышает вероятность травмы сустава и последующего развития воспаления — артрита.

Медицинская помощь больным гемофилией сводится к профилактике кровотечений, или же к введению фактора свертывания крови по требованию.  Профилактика предполагает вливание фактора свертывания крови  с тем, чтобы сохранить нормальное свертывание крови у больного, и чтобы предотвратить спонтанные кровотечения.

В Республике Беларусь все пациенты с тяжелой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.